Синдром рейно: симптоми, лікування, причини
Комплекс симптомів, характерних для гострого порушення кровообігу на обмежених ділянках тіла, отримав назву синдрому Рейно. Частота синдрому вище в країнах з холодними кліматичними умовами. Вона коливається приблизно між 2 і 18%. Захворювання частіше вражає людей середнього віку (40 - 50 років), особливо жінок (в 4 рази частіше за чоловіків).
Зміст
Прояви хвороби Рейно і симптоми синдрому Рейно дуже подібні між собою. Однак вони відрізняються причиною, що спонукала їх виникнення, і іноді - локалізацією. Велике значення у виборі методів лікування має диференційний діагноз.
Механізм розвитку та клінічний перебіг синдрому
механізм розвитку
Вихідними вважаються органічні і функціональні порушення в структурі судинної стінки і апараті, іннервують судини, в результаті чого змінюється їхня нервова регуляція. Це виражається в нападах патологічних спазмів (звуженнях) судин у відповідь на провокуючі фактори, якими є в основному тривала дія холоду, виражена психоемоційна реакція, куріння. Локалізація - найчастіше кінчики пальців рук і стоп, кінчик язика, носа або вух, підборіддя, область надколінника. Характерним для синдрому Рейно верхніх кінцівок є асиметрія ураження, а симетричне - більш характерно саме для хвороби Рейно.
Значне зменшення надходження крові в тканини порушує їх трофіку (харчування), що проявляється в онімінні і трифазної шкірної реакції: збліднення з подальшим ціанозом (синьо-фіолетовий колір шкіри і нігтів) через нестачу крові і кисню, яскраве почервоніння після закінчення атаки в результаті припливу крові. Можлива поява сітчастого судинного малюнка. При наступних нападах можуть виникати пухирі з рідким світлим або кров`яним вмістом і некроз (омертвіння) тканин.
Хвороби, що супруводжують
Синдром Рейно, причини якого досі остаточно не вивчені, зустрічається зазвичай при:
- Аутоімунних захворюваннях з дифузним ураженням сполучної тканини: системна склеродермія і системна червона вовчанка, ревматизм і ревматоїдний поліартрит, дерматоміозит, синдром Шегрена (аутоімунне ураження залоз зовнішньої секреції - сальних, слинних, потових), вузликовий періартеріїт
- Судинних захворюваннях: облітеруючий атеросклероз нижніх кінцівок, неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) та інші
- Захворюваннях, що супроводжуються підвищеною в`язкістю крові: кріоглобулінемія (наявність в крові холодових білків, що випадають в осад під впливом низької температури), істинна поліцитемія (абсолютне збільшення в крові маси еритроцитів), ураження лімфатичної тканини, що супроводжується високою в`язкістю крові (макроглобулінемія Вальденстрёма)
- Синдромах зап`ястного каналу і передній сходовому м`язи (рідко)
- Остеохондрозі шийного і верхнього грудного відділів
На відміну від синдрому, хвороба Рейно є проявом захворювань, що вражають центральну нервову систему на рівні кори головного мозку, гіпоталамічної області, стовбура, спинного мозку. Це призводить до порушення в центрах формування імпульсів до судин.
Сприяють фактори і симптоми
Розвитку і провокування хвороби сприяють: 
- тривалий вплив низької температури;
- емоційний стрес і перевтома;
- ендокринні розлади (феохромоцитома, гіпотиреоз) і синдром Дауна;
- побічний вплив клонідину, бета-блокуючих, протипухлинних та деяких інших препаратів периферичної дії при тривалому їх прийомі;
- вібраційна хвороба
Клінічний перебіг синдрому Рейно, симптоми якого розподілені за стадіями, перебігає у вигляді прогресуючого процесу:
- I стадія - ангіоспастична
- виникнення рідкісних короткочасних, тривалістю в кілька хвилин, нападів оніміння шкіри, вираженого її побледнения і зниження температури в області уражених ділянок з подальшою болем ломить характеру. На цій стадії можливе встановлення провокуючого фактора - холоду (миття рук, обличчя або тіла холодною водою), стресу, куріння. Після закінчення нападу ніяких помітних змін цих ділянок не відзначається.
- II стадія - ангіопаралітіческая
- характеризується частими нападами, що виникають без видимої причини і триваючими протягом години і більше. Після закінчення нападу розвивається фаза цианоза - з`являються синьо-фіолетове забарвлення з подальшою вираженою гіперемією (почервонінням) і незначна набряклість ураженої захворюванням зони.
- III стадія - атрофопаралітіческая
- спочатку видно дистрофічні зміни шкіри, нігтів (при ураженні пальців), дрібні рубці після невеликих поверхневих пухирців. Після тривалого нападу на тлі набряклості і ціанозу тканин з`являються бульбашки з серозно-кров`янисті вмістом. Після їх розтину оголюється омертвевшая (іноді до кістки) тканину і формується зазвичай поверхнева, які тривалий час незагойна, виразка. Її рубцювання може займати тривалий час. При приєднанні вторинної інфекції розвивається гангренозний процес. У випадках тяжкого перебігу відбувається розсмоктування кістки з наступною деформацією пальців.
Тривалість I і II стадій становить 3 - 5 років. Якщо процес відбувається на руках або стопах, нерідко можна бачити симптоматику всіх трьох стадій одночасно.
діагностика
При синдромі Рейно діагностика базується в основному на скаргах хворого і об`єктивних даних, а також на додаткових методах дослідження. При цьому враховуються неадекватна чутливість до холодового фактору (в першу чергу) і зміна забарвлення уражених ділянок. Саме побіління шкіри є характерним і зустрічається у 78% людей з цим синдромом. Рекомендовано (британська група лікарів з вивчення системної склеродермії) визначати достовірність синдрому Рейно в залежності від реакції на холод за такими ознаками:
- синдром Рейно відсутня - забарвлення шкіри не змінюється;
- ймовірність наявності синдрому - зміна забарвлення шкіри носить однофазний характер і супроводжується онімінням або парестезією (розлад чутливості);
- достовірний - зміна забарвлення шкіри відбувається в дві фази- крім того, атаки носять повторний характер
Достовірність і ступінь ураження судин визначаються також за допомогою інструментальних методів: капіляроскопія судин нігтьового ложе, кольорове Допплер-сканування, термографія ураженої ділянки (швидкість відновлення вихідної температури шкіри після охолодження).
Диференціальна діагностика синдрому і хвороби Рейно:
| симптоми | синдром Рейно | хвороба Рейно |
| вік | старше 30 років | в будь-якому віці |
| ознаки захворювань сполучної тканини (склеродермія, червоний вовчак та ін.) | характерні | відсутні |
| симетричністьураження | нехарактерна | характерна |
| виразки, некроз тканин, гангрена | да | немає |
| ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) | висока | в нормі |
| імуноферментний аналіз на наявність в крові антинуклеарних антитіл | позитивний | негативний |
| капіляроскопія (дослідження судинного русла) - найбільш інформативне дослідження | деформація капілярних петель, їх редукція (запустіння) | зміни відсутні |
| можливість прояву судинних кризів у внутрішніх органах (легенях, нирках) | да | немає |
| плетизмография (вимірювання тиску в палацовий артерії) після місцевого охолодження | тиск знижений на 70% і більше | не змінено або знижений незначно |
| оцінка швидкості кровотоку за допомогою сканування лазерним Доплером | дуже знижена | не знижуючи |
Остаточний діагноз хвороби Рейно може бути встановлений тільки в результаті ретельного обстеження. Якщо не виявлено інших захворювань, які зумовили виникнення симптомокомплексу, встановлюється діагноз Хвороба Рейно.
лікування
При синдромі Рейно інвалідність видається в основному в зв`язку з головним захворюванням (ревматизм, склеродермія та ін.). Але іноді, якщо хворий не може виконувати роботу, пов`язану зі своєю професією, то вихід на інвалідність можливий і в зв`язку з синдромом Рейно II або III стадії.
Особи з III стадією синдрому Рейно до служби в армії непридатні, при II стадії - обмежено придатні, при I стадії - підлягають призову.
Надання екстреної допомоги при нападі полягає в:
- Усунення фактора, який спровокував напад
- Зігрівання ураженого захворюванням ділянки - масування вовняною тканиною, прийом гарячого пиття
- Прийомі або ін`єкції судинорозширювальних і аналгетических препаратів, спазмолітиків (дротаверин, но-шпа, платифиллин)
При синдромі Рейно лікування носить тривалий характер. В першу чергу воно спрямоване на лікування основного захворювання, яке зумовило виникнення симптомокомплексу.
Слід відмовитися від куріння і уникати впливу провокуючих чинників на роботі і в побутових умовах - контакту з холодним повітрям і холодною водою, впливу вібрації, тривалої роботи на комп`ютерній клавіатурі і з важкими металевими виробами, контакту з різними хімічними виробничими речовинами, психологічних навантажень.
Призначаються препарати:
- судинорозширювальної дії (антагоністи і блокатори каналів кальцію) - ніфедипін (Коринфар, Кордіпін, Кордафлекс, Кальціград, Нифедипин, Нифекард, ОСМО-адалат, Фенігідін), нікардіпін, верапаміл (Изоптин, Фіноптин, Верогаліду)
- інгібітори АПФ - Каптоприл, Капотен
- блокатори рецепторів серотоніну - кетансерін
- простагландини - Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
- поліпшують фізико-хімічні властивості крові і мікроциркуляцію - Агапурін, Трентал, Дипиридамол, Пентоксифілін, Вазоніт
Медикаментозне лікування обов`язково поєднують з фізіотерапевтичними і нетрадиційними видами лікування. Фізіотерапія - УВЧ, грязелікування, гіпербаричнаоксигенація, гальванічні ванни, лікувальна фізкультура, рефлексотерапія. При неефективності медикаментозного і фізіотерапевтичного лікування можливе хірургічне втручання - симпатектомія. Одним із сучасних методів лікування синдрому Рейно є терапія за допомогою стовбурових клітин, які сприяють нормалізації периферичного кровотоку.
