Мегауретер

Мегауретер - значне збільшення діаметра сечоводу, що викликає утруднення відтоку сечі. Мегауретер супроводжується збільшенням довжини і перегинами сечоводу зазвичай на всій його довжині. У нормі діаметр сечоводу у дітей становить від 3 до 5 мм-при мегауретером виявляється різко розширений звивистою сечовід діаметром до 10 і більше мм. Мегауретер часто поєднується з іншою патологією сечової системи (агенезией або поликистозом колатеральної нирки, подвоєнням нирки, кістами нирок, гідронефрозом, уретероцелє, міхурово-сечовідним рефлюксом в протилежну нирку). Поширеність мегауретера, як аномалії розвитку, в дитячій урології становить 0,7% - з них 10-20% випадків припадає на двобічне ураження. Частота народження мегауретера у хлопчиків в 2-4 рази вище, ніж у дівчаток.

Класифікація мегауретера

За походженням розрізняють мегауретер вроджений і набутий, первинний і вторинний (на тлі наявної патології). За етіології визначають три види мегауретера:

обструктивний (Нерефлюксірующій) - розвивається при наявності аномалії (дисплазії, стенозу, клапана) його дистального відділу-
рефлюксірующій - виникає при неспроможності замикальних уретеро-везікального апарату (поєднується з ПМР) -
міхурово-залежний, пов`язаний з нейрогенной дисфункцією сечового міхура і инфравезикальной обструкцією.

Відео: Істокскій До Н - Малоінвазивні методи лікування стриктур нижньої третини сечоводу і мегауретер у вз

За рівнем порушення функції нирок класифікують мегауретер I ступеня - зі зниженням екскреторної функції нирки lt; 30% - II ступеня - зі зниженням функції нирки на 30-60% і III ступеня - зі зниженням функції нирки gt; 60%.

причини мегауретера

Первинний мегауретер обумовлений порушенням розвитку сечоводу або уретеро-везікального соустя в ембріональному періоді, вродженим стенозом, клапаном або дивертикулом сечоводу, кістозним розширенням дистального відділу (уретероцелє). Причиною первинного мегауретера може бути нейром`язова дисплазія, що характеризується поєднанням вродженого звуження (до 0,5-0,6 мм) на рівні юкставезикальном і интрамурального відділів сечоводу і недорозвиненням його нервово-м`язового апарату. Наявність стриктури з вираженим фіброзом і потовщенням стінки дистального сегмента сечоводу погіршує відтік сечі з верхніх відділів сечових шляхів. Гіпоплазія м`язового шару сечоводу і недолік парасимпатических нервових волокон в його м`язової стінки призводять до зниження тонусу і ослаблення перистальтики сечоводу, що сприяє наростанню дилатації всіх цистоидеи і порожнинної системи нирки. Причиною рефлюксірующего мегауретера є грубе недорозвинення міхурово-сечовідного сегмента з повною неспроможністю антирефлюксного механізму.

Вторинний мегауретер розвивається внаслідок патології сечового міхура і уретри (нейрогенної дисфункції сечового міхура, хронічного циститу, клапанів задньої уретри і ін.). Пузирнозавісімая форма мегауретера з ектазією сечоводів виникає при нейрогенних порушеннях детрузора і инфравезикальной обструкції.

симптоми мегауретера

Клінічна картина мегауретера може бути різноманітною. Нерідко (при відсутності патології сечового міхура і уретри) мегауретер може протікати у прихованій формі із задовільним станом і достатньою активністю дитини. У дітей мегауретер може проявлятися двофазним сечовипусканням - після першого випорожнення сечовий міхур швидко заповнюється сечею з розширених сечоводів і формується позив до повторного сечовипускання. Друга порція сечі часто має каламутний осад і смердючий запах і перевищує за обсягом першу, з огляду на її великого скупчення в патологічно змінених верхніх відділах сечовивідних шляхів. Може спостерігатися затримка фізичного розвитку, астенічний синдром, поєднання з аномаліями скелета і інших органів. Діти з мегауретером більш сприйнятливі до інфекції і часто хворіють.

Специфічні симптоми мегауретера відсутні, тому захворювання маніфестує на ІІ -ІІІ стадії після розвитку ускладнень (приєднання хронічного пієлонефриту, уретерогідронефрозу, ХНН). Клінічна картина обструктивного мегауретера складається переважно із проявів хронічного пієлонефриту, і характеризується субфебрильною лихоманкою, тупими болями в животі і поперекової області, блювотою, не пов`язаної з прийомом їжі, гематурією, стійкою пиурией, нетриманням сечі, симптомами сечокам`яної хвороби.

При двосторонньому ураженні у дітей з самого раннього віку спостерігається важкий клінічний перебіг мегауретера, пов`язане з швидким розвитком ХНН та інтоксикації: знижується апетит, з`являється загальна слабкість, швидка стомлюваність, сухість і блідість шкіри, анемія, сильна спрага, диспепсичні явища, поліурія, можливо парадоксальне нетримання сечі внаслідок скупчення її великого обсягу в сечовивідних шляхах.

Відео: мегауретер

Перебіг рефлюксірующего мегауретера не настільки важке, але призводить до поступового розвитку рефлюкс-нефропатії, уповільнення росту і склерозування нирки, приєднання пієлонефриту. Міхурово-залежна форма мегауретера супроводжується великою кількістю залишкової сечі після спорожнення сечового міхура.

Мегауретер нерідко є причиною грубих необоротних морфологічних змін в нирці з поступовим зниженням її функції, а при двосторонньому процесі - розвитку хронічної ниркової недостатності. Стазі сечі в сечоводі при мегауретером ускладнюється приєднанням інфекції з розвитком хронічного пієлонефриту, періуретеріта (у важких випадках - сепсису), поступовим розширенням ниркових мисок (гідронефрозом), підвищенням тиску в порожнинної системі нирки і порушенням ниркової гемодинаміки, формуванням артеріальної гіпертензії.

Тривалий перебіг запального процесу і порушення кровотоку в нирках призводить до рубцювання ниркової паренхіми з розвитком первинного або вторинного нефросклероза.

діагностика мегауретера

Мегауретер в більшості випадків виявляється в пренатальному періоді за допомогою акушерського УЗД плоду. При підозрі на мегауретер після народження (у віці старше 21 дня) дитині проводиться комплексне урологічне обстеження для встановлення причини розвитку і визначення стадії мегауретера.

УЗД нирок на тлі наповненого сечового міхура при мегауретером дозволяє виявити піелоектазія, витончення паренхіми органу, розширений сечовід в верхніх і нижніх відділах (виражений уретерогідронефроз), при наявності обструкції - збереження Ектазій сечоводу після сечовипускання. УЗДГ судин нирки в переважній більшості випадків показує зниження ниркового кровотоку.

Цистографія (звичайна і мікційна) застосовується для виключення наявності ПМР, нефросцінтіграфія - для оцінки ступеня порушення кровотоку, недостатності функціональної здатності нирок при мегауретером. Екскреторна урографія допомагає виявити відставання видільної функції однієї з нирок при мегауретером, розширення чашково-мискової системи, уповільнений пасаж контрасту по сечоводу в сечовий міхур, наявність ахалазии і обструкції на рівні ПМС.

Відео: Лебедєв Д А - малоінвазивні лікування обструктивного мегауретера у дітей

Урофлоуметрія дає можливість визначити тип сечовипускання (обструктивний і необструктивний), нейрогенную дисфункцію сечового міхура. Цистоскопія при мегауретером візуалізує звуження гирла сечоводу.

Також виконуються лабораторні дослідження (загальний і біохімічний аналіз сечі, проба Зимницьким, Нечипоренко), КТ нирок.

лікування мегауретера

Метою лікування мегауретера є зменшення діаметра і довжини сечоводу і відновлення пасажу сечі по ньому в сечовий пузирь- усунення ПМР і ускладнень, що виникли на тлі захворювання. Лікування мегауретера передбачає оперативне втручання (виняток - міхурово-залежна форма) - можливе застосування різних малоінвазивних методик, консервативної терапії.

Тактика лікування залежить від характеру перебігу та тяжкості мегауретера, віку і загального стану дитини, наявності пієлонефриту, ступеня порушення ниркової функції. У дитячій практиці в більшості випадків мегауретера (близько 70%) є тенденція до зменшення проявів або самостійного вирішення протягом перших 2-х років життя дитини внаслідок матураціі (дозрівання) і поліпшення функції сечоводів і нирок.

Оперативне лікування проводиться при важких формах мегауретера, негативно впливають на функцію нирки. Хірургічне втручання при мегауретером може включати реімплантацію сечоводу, формування уретероцістоанастомоза (в т.ч., операцію Боари) і антірефлюсную корекцію. У вкрай важких випадках мегауретера підготовчим етапом служить імплантація сечоводу в шкіру (уретеростома) для можливого відновлення функції нирки- а також реконструкція сечоводу, що включає його поперечну і подовжню косу резекцію, а потім ушивання по боковій стінці до відповідного діаметру або кишкову пластику. При незворотних деструктивних змінах нирки, значному зниженні її функції і наявності іншої здорової нирки виконується нефроуретеректомія.

Малоінвазивні методи (ендоскопічне розсічення, бужування, балонна дилатація сечоводу, установка сечовідного стента при обструктивному мегауретером) застосовуються у ослаблених хворих-при серйозних супутніх захворюваннях і інших протипоказання до оперативного втручання.

прогноз мегауретера

При помірних змінах сечоводу, які не впливають на ниркову функцію, особливо в перші 2 роки життя дитини, мегауретер може вирішитися самостійно. У відсутності лікування мегауретер може ускладнитися розвитком ХНН. Післяопераційний прогноз при мегауретером залежить від ступеня збереження функції нирки.

Діти, які перенесли оперативне лікування мегауретера, повинні тривалий час перебувати на диспансерному спостереженні у дитячого уролога або дитячого нефролога.

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі