Полікістоз нирок

зміст:

Полікістоз нирок (поликистозная хвороба нирок, або ПБП) - це генетично обумовлене кістозне переродження паренхіми нирок-одна з можливих форм полікістозній дисплазії нирок. Дане захворювання в більшості випадків вражає обидві нирки, а також нерідко зачіпає інші внутрішні органи (наприклад, печінку, підшлункову залозу, щитовидну залозу, яєчники, судини головного мозку і т.д.). Це так звані екстраренальні прояви захворювання.

Причини і види полікістозу нирок

полікістоз нирокЯк зазначалося вище, полікістоз нирок - це спадкове захворювання, не пов`язане з підлогою: його частота однакова у чоловіків і у жінок. Генетичні порушення і призводять до утворення в тканинах нирок множинних порожнин, або кіст, заповнених рідиною. Стінку кісти утворює сполучна тканина, а рідина має низьку щільність, коричневий або жовтий колір і склад, схожий зі складом сечі. Кісти повідомляються за допомогою залишків паренхіми, що знаходяться в стані дистрофії. Чашки і балії нирок значно збільшуються і деформуються.

Залежно від типу успадкування виділяють 2 основні форми полікістозній хвороби нирок:

  1. Аутосомно-рецесивна ПБП, характерна для дитячого віку. Вона обумовлена мутацією гена PKHD1, що кодує білок фіброцістін. Це призводить до утворення кіст - бульбашок, наповнених рідиною, - і значного збільшення обсягу нирок. Кісти здавлюють канали нирок і порушують їх головну функцію - фільтрує. Як підсумок - організм швидко зношується.
  2. Аутосомно-домінантна ПБП, яка частіше проявляється після 30 років. Це одна з найпоширеніших генетичних хвороб: нею страждає близько 10-12 мільйонів чоловік у всьому світі: в 85% випадків вона пов`язана з мутацією гена PKD1, що кодує білок поліцістін-1, а в 15% випадків - з мутацією гена PKD2, що кодує білок поліцістін-2.

В окремих випадках ПБП може бути викликана мутацією інших генів.

до змісту

Симптоми полікістозній хвороби нирок

Перебіг даного захворювання обумовлено багатьма факторами: рівнем артеріального тиску, супутніми захворюваннями (наприклад, пієлонефрит) і т.д. Симптоми полікістозу нирок проявляються не відразу, проте завжди. Винятком можуть вважатися випадки, коли людина не доживає до віку, в якому зазвичай проявляє себе хвороба - в 45-65 років. Випадки полікістозу нирок у дітей також зазначаються, хоча і значно рідше. А розвиток захворювання на внутрішньоутробної стадії майже завжди стає причиною мертвонародження або вимушеного аборту.

Прояви полікістозній хвороби нирок дуже різноманітні:

  • значне двостороннє збільшення нирок в розмірі, яке прощупується через передню черевну стінку, що викликає хворобливі відчуття у пацієнта;
  • біль у боці і в поперековій ділянці через розтягнення ниркової тканини численними кістами;
  • поліурія - підвищене утворення сечі (до 3-4 літрів на добу), при цьому сеча безбарвна, має низьку відносну щільність. Даний симптом проявляється як ніктурія (підвищене виділення сечі в нічний час) і изостенурия (виділення сечі з постійним питомою вагою).

З перебігом хвороби з`являються її різні ускладнення:

  • наявність крові в сечі, обумовлене візуально (гематурія), пов`язане з кровотечами всередині порожнинних утворень і може бути як ледь помітним, так і досить серйозним і вимагає термінового хірургічного втручання (див. також "Кров в сечі у чоловіків");
  • утворення каменів в нирках (нефролітіаз) провокується порушенням обміну речовин в ниркових тканинах і виникненням серйозних перешкод для відтоку сечі у вигляді кістозних утворень. Камені, в свою чергу, також можуть привести до сильних болів (ниркової кольки) і гематурії;
  • підвищення артеріального тиску викликане здавленням ниркових тканин і порушенням кровопостачання в зонах, "відповідальних" за синтез регулюють і підтримують АТ речовин. В результаті відбувається викид речовин, які піднімають артеріальний тиск, - працездатність хворого знижується, у нього з`являються головні болі і болі в серці.
  • інфекція сечовивідних шляхів виникає в результаті порушення відтоку сечі (уродинаміки): піднімаючись вгору, мікроби вражають чашково-мискової систему нирки і самі кісти, що може викликати навіть виникнення гнійних процесів в нирках;
  • хронічна ниркова недостатність - найбільш серйозне ускладнення полікістозній хвороби нирок, яке може привести навіть до летального результату. Внаслідок порушення функції виділення продуктів обміну з організму, вона залишається невиконаною: азотисті речовини акумулюються в тканинах і крові, що веде до поразки окремих органів і інтоксикації всього організму.
до змісту

Методи діагностики полікістозу нирок

Першорядне значення в діагностиці полікістозній хвороби нирок має первинний огляд пацієнта (так, пальпація виявляє щільне, горбисте утворення в підребер`ї, що викликає хворобливі відчуття), а також опитування: з`ясування скарг та наявності ПБП у кровних родичів.

Підтверджує передбачуваний діагноз "полікістоз нирок" ряд досліджень:

  • лабораторний аналіз сечі і крові;
  • ультразвукове дослідження нирок;
  • внутрішньовенна урографія, або ниркова ангіографія, тобто рентгенівське дослідження із застосуванням контрастної речовини;
  • Комп`ютерна томографія;
  • Магнітно-резонансна томографія.

Вони повинні підтвердити збільшення нирок в розмірах, їх кістозне переродження і зниження функції нирок. Генетичне ж дослідження проводиться в разі майбутньої пересадки донорської нирки хворому від одного з членів сім`ї пацієнта.

до змісту

Лікування полікістозній хвороби нирок

На жаль, на сьогоднішній день поки не існує дійсно ефективного лікарського засобу від полікістозу нирок, так як мова йде про зупинку генетичних змін. Тому терапія має симптоматичний характер. Вона спрямована на

  • зняття болів в нирках - за допомогою знеболюючих засобів: нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ), анальгетиків і ін .;
  • нормалізацію артеріального тиску (в межах від 120/80 до 130/90) - за допомогою гіпотензивних медикаментів тривалої дії (еналаприл, енап і ін.);
  • лікування пієлонефриту - шляхом призначення антибіотиків і уросептиков;
  • уповільнення розвитку термінальної хронічної ниркової недостатності - при проведенні замісної ниркової терапії:
  • гемодіалізу та перитонеального діалізу - внепочечного очищення крові за допомогою спеціальних апаратів;
  • пункції - видалення рідини з одиночної кісти;
  • хірургічного втручання з метою розкриття кіст і видалення їх вмісту - в разі їх нагноєння і перекриття камінням сечових шляхів;
  • видалення однієї з нирок - при вираженому її нагноєнні;
  • трансплантації нирок.

Прогресування хвороби можна скорегувати, правильно організувавши своє харчування і прийом рідин. Хворому поликистозом нирок з цією метою необхідно дотримуватися наступних правил:

  1. Обмежити споживання солі: вона здатна підвищувати артеріальний тиск і створювати додаткову небажану навантаження на нирки.
  2. Зменшити споживання білкової і жирної їжі, зберігши загальний рівень калорійності їжі і вміст вітамінів в раціоні.
  3. У раціоні основний упор зробити на продукти, багаті рослинною клітковиною (зернові, овоч і фрукти, бобові, горіхи і насіннячка).
  4. Виключити з меню продукти, які містять кофеїн, значно прискорює ріст кіст: чай, кава, шоколад і т.п.
  5. Споживати рідина в потрібному організму кількості.
  6. Відмовитися від куріння, гормональних препаратів, ліків, які надають на нирки токсичну дію.

Крім того, хворий полікістозній хворобою нирок повинен в цілому стежити за станом свого здоров`я і загального самопочуття. Варто уникати надмірних фізичних навантажень, тривалої ходьби і тривалої тряскою їзди, захищати свій організм від численних інфекцій, в тому числі простудних захворювань, значна увага приділяти здоров`ю носоглотки і зубів.

Способам лікування полікістозній хвороби нирок сьогодні присвячено безліч наукових досліджень, що проводяться в різних країнах світу і спрямованих на випробування ефективності різних препаратів, проте дієвого засобу поки, на жаль, поки не знайдено.

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Полікістоз нирок