Подвоєння матки і піхви

Подвоєння матки і піхви є дісембріогенетіческіе порушенням, що розвиваються внаслідок неповного злиття парних Мюллерова каналів в процесі внутрішньоутробного розвитку. Вплив тератогенних факторів в період вагітності може перешкоджати розсмоктуванню стінок Мюллерова проток і призводити до формування різних анатомічних варіантів подвоєння матки і піхви. До факторів ризику розвитку пороку відносять вплив на плід професійних шкідливих або шкідливих звичок вагітної, вірусних інфекцій (грипу, краснухи, токсоплазмозу), Токсичних лікарських препаратів, особливо в терміни від 8 до 16 тижнів гестації.

Класифікація форм подвоєння матки і піхви

Найбільш вираженою формою пороку в гінекології вважається варіант повного подвоєння матки і піхви. При цьому у пацієнтки визначаються дві ізольовані матки, від кожної з яких відходить одна маткова труба з яєчником, дві окремі шийки матки і два піхви. Обидві матки і піхви можуть бути відокремлені один від одного сечовим міхуром і прямою кишкою або тісно стикатися стінками. В одних випадках обидві половини бувають анатомічно і функціонально повноцінні, в інших - одна з половин буває розвинена слабше.

Можлива форма пороку, при якому є подвоєння матки (тіла і шийки) при одному піхву. При подвоєнні тільки тіла матки і наявності загальної шийки і піхви зустрічаються варіанти дворогій матки, сідлоподібної матки, внутрішньоматкової перегородки, матки з функціонуючим рудиментарним замкнутим рогом.

До пороків, при яких одночасно відбувається неслиянность і аплазія ембріональних проток, відносяться варіанти подвоєння матки і піхви в поєднанні з:

• часткової (неповної) аплазией одного піхви
• часткової (неповної) аплазией двох піхв
• повної аплазією двох піхв
• тотальної односторонньої аплазией всього протоки (однорога матка).

Подвоєння матки і піхви в більшості випадків поєднується з іншими пороками сечостатевої системи. Зокрема, подвоєння матки при частковій аплазії одного з піхв завжди супроводжується аплазією нирки на стороні пороку геніталій. Нерідко у пацієнток з подвоєнням матки визначається атрезія дівочої пліви.

Симптоми подвоєння матки і піхви

Наявність двох відокремлених маток і піхв може не викликати клінічних проявів і діагностуватися в процесі рутинного гінекологічного огляду, УЗД або оперативного втручання.

У разі повного подвоєння матки і піхви в поєднанні з аплазією або атрезією однієї вагінальної порожнини через 3-6 місяців після першої менструації розвивається картина гематокольпоса, гематометри, гематосальпінкса на стороні відокремленої порожнини. В цьому випадку симптоматика характеризується сильними розпираючий болями внизу живота, які не купіруемимі спазмолітиками і знеболюючими препаратами. При сідлоподібної матці і внутрішньоматкової перегородці клінічні прояви в підлітковому віці, як правило, відсутні.

При наявності норицевого ходу в межвагінальной перегородці менструальна кров може частково відтікає через повноцінне піхву. При приєднанні вторинної інфекції нерідко формується піокольпос, піометра, пиосальпинкс. У пацієнток з Свищева отвором в межвлагаліщной перегородці відзначаються постійні кров`янисті виділення або гнійні білі з статевих шляхів.

Поєднання подвоєння матки з гипофункцией яєчників може супроводжуватися альгодисменореей, аменореей, безпліддям. При повноцінній однієї або двох порожнинах матки вагітність можлива, проте зазвичай протікає з загрозою самовільного переривання і передчасних пологів. Пологи при подвоєнні матки нерідко ускладнюються дискоординацией або слабкістю родової діяльності, рясними післяпологовими кровотечами, лохиометра.

При розвитку плоду в одній порожнині матки, в інший також утворюється децидуальної оболонка, відторгається в післяпологовому періоді. Якщо з яких-небудь причин виконується штучне переривання вагітності, то проводиться вишкрібання обох порожнин матки.

При виникненні вагітності в рудиментарному розі вона протікає по типу позаматкової, що загрожує розривом роги і рясним, загрозливо небезпечним кровотечею в черевну порожнину.

Діагностика подвоєння матки і піхви

У комплексі поетапної діагностики подвоєння матки і піхви проводиться вивчення анамнезу, гінекологічне (в т. Ч. Ректоабдомінальное) дослідження, вагіноскопія (кольпоскопія), гістероскопія, УЗД або МРТ малого таза, УЗД і КТ нирок, лапароскопія.

Повний подвоєння піхви та шийки матки можна візуально визначити вже при проведенні гінекологічного огляду та вагіноскопіі. При аплазії одного піхви огляду буває доступна тільки повноцінна вагіна, в куполі якої визначається одна шийка матки. Проведення вагіноскопіі при подвоєнні матки і аплазії додаткового піхви виявляє випинання в області латеральної стінки влагаліща- при ректоабдомінальном дослідженні визначається гематокольпос і гематометра у вигляді пухлиноподібного нерухомого освіти тугоеластіческой консистенції.

При наявності норицевого ходу в процесі проведення ректоабдомінального дослідження відзначається збільшення гнійних виділень.

При рудиментарному замкнутому розі виявляється одне піхву і одна шийка матки, проте ректоабдомінальное дослідження дозволяє пропальпувати поруч з маткою хворобливе освіту, яке має тенденцію до збільшення під час менструацій- на його стороні також визначається гематосальпінкс.

УЗД малого таза при типових формах подвоєння матки дозволяє визначити величину обох порожнин, розміри гематокольпоса і гематометри. Обов`язковим етапом діагностики є проведення УЗД нирок для оцінки їх стану. При атипових формах подвоєння матки доцільно виконання МРТ малого таза, гістероскопії та лапароскопії.

Подвоєння матки і піхви нерідко призводить до діагностичних помилок і, як наслідок, необгрунтованим втручанням - апендектомії, тубектомія або видалення придатків, бужування цервікального каналу і піхви.

При виявленні патології сечовидільної системи і нирок необхідна консультація уролога або нефролога.

Лікування подвоєння матки і піхви

Хірургічна тактика в разі повного подвоєння матки і часткової аплазії одного піхви показана у випадках порушення відтоку менструальної крові. При цьому в ході вагінального етапу проводиться розсічення стінок піхви з формуванням сполучення між функціонуючої і замкнутої порожнинами, розтин і дренування гематокольпоса, санація піхви. На лапароскопическом етапі уточнюється взаєморозташування маток, здійснюється спорожнення гематометри і гематосальпінкса, санація черевної порожнини.

При атрезії гімена під місцевою анестезією виконується Х-образне розсічення дівочої пліви і усунення гематокольпоса.

Виявлення додаткового замкнутого роги хірургічна гінекологія розглядає як показання до екстирпації рудиментарної матки лапароскопічним доступом зі збереженням яєчника і маткової труби. Наявність внутрішньоматкової перегородки є показанням до меторопластіке тільки при порушенні репродуктивної функції.

При подвоєнні матки з повною або частковою аплазією обох піхви застосовуються різні методи кольпоелогаціі і брюшинного кольпопоеза.