Акромегалія

Акромегалія починає розвиватися після припинення росту організму. Поступово, протягом тривалого періоду, наростає симптоматика, і відбуваються зміни зовнішності. В середньому акромегалія діагностується через 7 років від дійсного початку хвороби. Захворювання однаково зустрічається серед жінок і чоловіків, переважно у віці 40-60 років. Акромегалія є рідкісною ендокринною патологією і спостерігається у 40 осіб на 1 млн. Населення.

Механізм розвитку і причини акромегалії

Секреція соматотропного гормону (соматотропіну, СТГ) здійснюється гіпофізом. У дитячому віці соматотропний гормон керує процесами формування кістково-м`язового скелета і лінійного росту, а у дорослих здійснює контроль за вуглеводним, жировим, водно-сольовий обмін речовин. Секреція гормону росту регулюється гіпоталамусом, який виробляє спеціальні нейросекрет: соматолиберин (стимулює вироблення СТГ) і соматостатин (гальмує вироблення СТГ).

У нормі зміст соматотропіну в крові коливається протягом доби, досягаючи свого максимуму в передранкові години. У пацієнтів з акромегалией спостерігається не тільки підвищення концентрації СТГ в крові, але і порушення нормального ритму його секреції. Клітини передньої долі гіпофіза в силу різних причин не підкоряються регулюючого впливу гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Розростання клітин гіпофіза призводить до виникнення доброякісної залозистої пухлини - аденоми гіпофіза, посилено продукує соматотропин. Розміри аденоми можуть досягати декількох сантиметрів і перевищувати розмір самої залози, стискаючи і руйнуючи нормальні клітини гіпофіза.

У 45% пацієнтів з акромегалией пухлини гіпофіза виробляють тільки соматотропин, ще у 30% додатково продукують пролактин, у решти 25%, крім того, секретують лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропний гормони, А-субодиницю.

У 99% саме аденома гіпофіза спричинює акромегалії. Факторами, що викликають розвиток аденоми гіпофіза, служать черепно-мозкові травми, пухлини гіпоталамуса, хронічне запалення пазух носа (синусит).

Певна роль у розвитку акромегалії відводиться спадковості, так як захворювання частіше спостерігається у родичів.

У дитячому та підлітковому віці на тлі триваючого зростання хронічна гіперсекреція СТГ викликає гігантизм, характеризується надмірним, але щодо пропорційним збільшенням кісток, органів і м`яких тканин. Із завершенням фізіологічного росту і окостеніння кістяка розвиваються порушення по типу акромегалії - непропорційне потовщення кісток, збільшення внутрішніх органів і характерні порушення обміну речовин. При акромегалії відбувається гіпертрофія паренхіми і строми внутрішніх органів: серця, легенів, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника. Розростання сполучної тканини веде до склеротичних змін цих органів, підвищується загроза розвитку доброякісних і злоякісних пухлин, у т. Ч. Ендокринних.

Стадії розвитку акромегалії

Акромегалія характеризується тривалим, багаторічним плином. Залежно від вираженості симптоматики в розвитку акромегалії розрізняють кілька етапів:

Стадію преакромегаліі - з`являються початкові, слабо виражені ознаки захворювання. На цій стадії акромегалія діагностується рідко, виключно за показниками рівня соматотропного гормону в крові і даними КТ головного мозку.
Гипертрофическую стадію - спостерігається яскраво виражена симптоматика акромегалії.
Пухлинну стадію - на перший план виходять симптоми здавлення розташованих поруч відділів головного мозку (підвищення внутрішньочерепного тиску, нервові і очні порушення).
Стадію кахексії - виснаження як результат акромегалії.

симптоми акромегалії

Прояви акромегалії можуть бути обумовлені надлишком соматотропіну або впливом аденоми гіпофіза на зорові нерви і прилеглі структури головного мозку.

Надлишок гормону росту викликає характерні зміни зовнішності пацієнтів з акромегалію: збільшення нижньої щелепи, виличні кісток, надбрівних дуг, гіпертрофію губ, носа, вух, що призводять до огрубіння рис обличчя. Зі збільшенням нижньої щелепи відбувається розбіжність міжзубних проміжків і зміна прикусу. Відзначається збільшення мови (макроглоссия), на якому відображаються сліди зубів. За рахунок гіпертрофії мови, гортані і голосових зв`язок змінюється голос - стає низьким і хрипким. Зміни в зовнішності при акромегалії відбуваються поступово, непомітно для самого пацієнта. Спостерігається потовщення пальців, збільшення в розмірах черепа, стоп і кистей настільки, що пацієнт змушений купувати головні убори, взуття і рукавички на кілька розмірів більше, ніж раніше.

При акромегалії відбувається деформація скелета: викривляється хребет, збільшується грудна клітка в передньо-задньому розмірі, набуваючи бочкообразную форму, розширюються міжреберні проміжки. Розвивається гіпертрофія сполучної і хрящової тканин викликає деформацію і обмеження рухливості суглобів, артралгії.

При акромегалії відзначається надлишкова пітливість і саловиділення, обумовлені збільшенням кількості і підвищеною активністю потових і сальних залоз. Шкіра у пацієнтів з акромегалией ущільнюється, товщає, збирається в глибокі складки, особливо в волосистої частини голови.

При акромегалії відбувається збільшення в розмірах м`язів і внутрішніх органів (серця, печінки, нирок) з поступовою наростаючою дистрофією м`язових волокон. Пацієнтів починає турбувати слабкість, стомлюваність, прогресуюче зниження працездатності. Розвивається гіпертрофія міокарда, яка змінюється потім міокардіодистрофією та дедалі більшої серцевою недостатністю. У третини пацієнтів з акромегалией спостерігається артеріальна гіпертензія, майже у 90% - розвивається синдром сонних апное, пов`язаний з гіпертрофією м`яких тканин верхніх дихальних шляхів і порушенням роботи дихального центру.

При акромегалії страждає статева функція. У більшості жінок при надлишку пролактину і дефіциті гонадотропінів розвиваються порушення менструального циклу і безпліддя, з`являється галакторея - виділення із сосків молока, не викликане вагітністю та пологами. У 30% чоловіків відбувається зниження статевої потенції. Гіпосекреція антидіуретичного гормона при акромегалії проявляється розвитком нецукрового діабету.

У міру збільшення пухлини гіпофіза і здавлення нервів і тканин виникає підвищення внутрішньочерепного тиску, світлобоязнь, двоїння в очах, болі в області вилиць і чола, запаморочення, блювота, зниження слуху і нюху, оніміння кінцівок.

У пацієнтів, які страждають на акромегалію, підвищується ризик розвитку пухлин щитовидної залози, органів шлунково-кишкового тракту, матки.

ускладнення акромегалії

Протягом акромегалії супроводжується розвитком ускладнень з боку практично всіх органів. Найбільш часто у пацієнтів з акромегалией зустрічається гіпертрофія серця, миокардиодистрофия, артеріальна гіпертонія, серцева недостатність. Більш ніж у третини пацієнтів розвивається цукровий діабет, спостерігаються дистрофія печінки і емфізема легенів.

Гіперпродукція чинників зростання при акромегалії призводить до розвитку пухлин різних органів, як доброякісних, так і злоякісних. Акромегалії часто супроводжують дифузний або вузловий зоб, фіброзно-кістозна мастопатія, аденоматозна гіперплазія надниркових залоз, полікістоз яєчників, міома матки, поліпоз кишечника. Розвивається гипофизарная недостатність (пангипопитуитаризм) Обумовлена здавленням і руйнуванням пухлиноюгіпофіза.

діагностика акромегалії

У пізніх стадіях (через 5-6 років від початку захворювання) акромегалію можна запідозрити на підставі збільшення частин тіла та інших зовнішніх ознак, помітних при огляді. У таких випадках пацієнт направляється на консультацію ендокринолога і здачу аналізів для проведення лабораторної діагностики.

Головними лабораторними критеріями діагностики акромегалії є визначення змісту в крові:

соматотропного гормону вранці і після тесту з глюкозой-
ИРФ I - інсуліноподібного ростового фактора.

Підвищення рівня соматотропіну визначається практично у всіх пацієнтів з акромегалію. Оральна проба з навантаженням глюкози при акромегалії меті визначення початкового значення СТГ, а потім після прийому глюкози - через півгодини, годину, 1,5 і 2 години. У нормі після прийому глюкози рівень соматотропного гормону знижується, а при активній фазі акромегалії, навпаки, відзначається його підвищення. Проведення глюкозотолерантного тесту особливо інформативно в випадках помірного підвищення рівня СТГ, або його нормальних значеннях. Також тест з навантаженням глюкози використовується при оцінці ефективності лікування акромегалії.

Соматотропний гормон діє на організм через інсуліноподібний ростові фактори (ІРФ). Концентрація в плазмі крові ИРФ I відображає сумарне виділення СТГ за добу. Підвищення ИРФ I в крові дорослої людини прямо вказує на розвиток акромегалії.

При офтальмологічному обстеженні у пацієнтів з акромегалией відзначається звуження зорових полів, т. К. Анатомічно зорові шляхи розташовані в головному мозку поруч з гіпофізом.

При рентгенографії черепа виявляється збільшення в розмірах турецького сідла, де розташовується гіпофіз. Для візуалізації пухлини гіпофіза проводиться комп`ютерна діагностика і МРТ головного мозку.

Крім того, пацієнти з акромегалией обстежуються на предмет виявлення різних ускладнень: поліпозу кишечника, цукрового діабету, багатовузлового зоба і т. Д.

лікування акромегалії

При акромегалії основною метою лікування є досягнення ремісії захворювання шляхом ліквідації гиперсекреции соматотропіну і нормалізації концентрації ИРФ I.

Для лікування акромегалії сучасна ендокринологія застосовує медикаментозний, хірургічний, променевої і комбінований методи.

Для нормалізації в крові рівня соматотропіну призначають прийом аналогів соматостатину - нейросекрета гіпоталамуса, переважної секрецію гормону росту (сандостатина, октреотида, Соматулін, ланреотиду). При акромегалії показано призначення статевих гормонів, агоністів дофаміну (парлодела, каберголина, Абергін).

В подальшому зазвичай проводиться одноразова гамма-або променева терапія на область гіпофіза.

При акромегалії найбільш ефективним є хірургічне видалення пухлини в основі черепа через клиноподібну кістку. При невеликих розмірах аденом після операції у 85% пацієнтів відзначається нормалізація рівня соматотропіну і стійка ремісія захворювання. При значних розмірах пухлини відсоток вилікування в результаті першої операції досягає 30%. Показник смертності при хірургічному лікуванні акромегалії становить від 0,2 до 5%.

Прогноз при акромегалії

Відсутність лікування акромегалії призводить до інвалідизації пацієнтів активного і працездатного віку, підвищує ризик передчасної смертності. При акромегалії скорочується тривалість життя: 90% пацієнтів не доживають до 60 років. Смерть зазвичай настає в результаті серцево-судинних захворювань.

Результати оперативного лікування акромегалії краще при невеликих розмірах аденом. При великих пухлинах гіпофіза різко зростає частота їх рецидивів.

профілактика акромегалії

Для профілактики акромегалії слід уникати травм голови, санувати хронічні вогнища інфекції носоглотки. Раннє виявлення акромегалії і нормалізація рівня гормону росту дозволять уникнути ускладнень і викликати стійку ремісію захворювання.

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі